フェニルケトン尿症の治療

フェニルケトン尿症の治療は、フェニルケトン尿症の血液中に蓄積し、精神遅滞や発作などの問題を引き起こすアミノ酸であるフェニルアラニンの低レベルの食事で構成されています。フェニルケトン尿症には治療法がなく、この病気の治療薬はありません。治療中は、血中のフェニルアラニンの値を定期的に監視する必要があります。

摂取できるフェニルアラニンの量は、病気の年齢と重症度によって異なり、このアミノ酸が豊富な食品は、肉、魚、牛乳、乳製品、卵、小麦、大豆、豆などのタンパク質源です。

フェニルケトン尿症の栄養治療

フェニルケトン尿症の栄養治療は、タンパク質からの食物に含まれるアミノ酸であるフェニルアラニンが豊富な食物をダイエットから取り除くことにあります。フェニルケトン尿症が禁止されている食品は次のとおりです。

動物向け食品：肉、牛乳、肉製品、卵、魚、魚介類、ソーセージ、ソーセージ、ベーコン、ハムなどの肉製品。 野菜由来の食品：小麦、大豆、派生物、ひよこ豆、豆、エンドウ豆、レンズ豆、栗、ピーナッツ、クルミ、アーモンド、ヘーゼルナッツ、ピスタチオ、松の実;アスパルテーム入り甘味料;ケーキなどの禁止食品を含む製品、クッキー、パン。

果物や野菜は、フェニルケトン尿症薬だけでなく、砂糖や脂肪によっても消費されます。米、マカロニ、クラッカーなど、この聴衆のために作られたいくつかの特別な製品を市場で見つけることも可能です。また、フェニルアラニンの少ない食品を生産するために使用できるいくつかのレシピがあります。フェニルケトン尿症ダイエットとフェニルアラニンが豊富な食品に関するその他のヒントをご覧ください。

植物由来の禁止食品

動物由来の禁止食品

アミノ酸サプリメントによる治療

これらの患者が食べる低タンパク食は、適切な成長と発達に必要な栄養素を提供するには不十分であるため、アミノ酸サプリメントはフェニルケトン尿症の治療に使用されます。

使用するサプリメントは、患者の年齢と体重によって異なり、生涯を通じて維持する必要があります。タンパク質欠乏症は、成長遅延、体重減少、脱毛、およびフェニルアラニン。

病気を監視するための血液検査

フェニルケトン尿症の人は、血中フェニルアラニン濃度を監視し、それに応じて食事を調整するために、頻繁に血液検査を受ける必要があります。

赤ちゃんが1歳になるまで、この検査は毎週行う必要があります。 2〜6歳の子供は15日ごとに試験を繰り返し、7歳からは月に1回試験が行われます。食事で許可されているフェニルアラニンの含有量は、患者が持っているフェニルアラニンの血中値によって異なり、常に小児科医または栄養士の指導を受ける必要があります。

フェニルアラニンを含まない乳児用ミルク

フェニルアラニンを含まないアミノ酸サプリメント

人生の各段階でとられる注意

フェニルケトン尿症の治療法は、年齢や生活の各段階での有機体の必要性によって異なります。

新生児：母乳にはフェニルアラニンが含まれているため、母乳育児は制限されています。食事を補うには、医学的アドバイスに従ってフェニルアラニンを含まない乳児用調乳を使用する必要があります。 堅実な栄養と小児期の始まり：フェニルアラニンを含まない果物、野菜、脂肪、特別な食品など、フェニルアラニンの含有量が少ない食品を優先する必要があります。この段階では、特別な牛乳も保管する必要があり、健康な子供の発育に必要な量の栄養素を供給することができるように、食物には小児科医または栄養士が同伴しなければなりません。 青年期：青年期以降、血中のフェニルアラニンの許容レベルはわずかに高くなりますが、十分な成長を維持するために食物のケアを維持する必要があります。 成人：体は血中のより高いレベルのフェニルアラニンに耐えることができますが、発作、吐き気、嘔吐などの問題を避けるために、厳格な食事を維持する必要があります。 妊娠：妊娠中の女性は、心臓の奇形、精神遅滞、小頭症などのリスクを赤ちゃんにもたらすため、妊娠中は血中のフェニルアラニン濃度を注意深く監視する必要があります。

栄養治療が完了すると、赤ちゃんが健康に発達できるので、通常はかかとの刺す試験を通して、人生の最初の数日で、病気が診断されるとすぐに治療を開始することが重要です。