フォークト・小柳・原田症候群は、目、中枢神経系、耳、皮膚などのメラニン細胞を含む組織に影響を与えるまれな疾患であり、眼の網膜に炎症を引き起こします。
この症候群は、主に20〜40歳の若い成人に発生し、女性が最も影響を受けます。 治療は、コルチコステロイドと免疫調節薬の投与から成ります。
何が原因
この病気の原因はまだわかっていませんが、メラニン細胞の表面で攻撃が起こり、Tリンパ球が優勢な炎症反応を促進する自己免疫疾患であると考えられています。
考えられる症状
この症候群の症状は、現在の段階によって異なります。
前駆期
この段階では、インフルエンザのような症状に似た全身症状が現れ、数日間続く神経症状が伴います。 最も一般的な症状は、発熱、頭痛、髄膜炎、吐き気、めまい、目の周りの痛み、耳鳴り、全身の筋力低下、身体の片側の部分的な麻痺、言葉の正確な表現の難しさ、または言語の知覚、 photo明、流涙、皮膚および頭皮の過敏症。
ぶどう膜炎の段階
この段階では、網膜の炎症、視力低下、最終的に網膜剥離などの眼症状が優勢です。 一部の人々は、耳鳴り、痛み、耳の不快感などの聴覚症状も経験する場合があります。
慢性期
この段階では、白斑、まつげの色素脱失、眉毛など、数か月から数年続くことがある眼および皮膚の症状が現れます。 白斑は、頭、顔、体幹に対称的に分布する傾向があり、永続的である場合があります。
再発段階
この段階では、網膜、白内障、緑内障、脈絡膜血管新生、網膜下線維症の慢性炎症を発症する可能性があります。
治療方法
治療は、特に疾患の急性期において、少なくとも6ヶ月間、プレドニゾンまたはプレドニゾロンなどのコルチコステロイドの高用量の投与から成ります。 この治療は耐性と肝機能障害を引き起こす可能性があり、これらの場合、ベタメタゾンまたはデキサメタゾンの使用を選択することが可能です。
コルチコステロイドの副作用が最小有効量での使用を持続不可能にする人では、シクロスポリンA、メトトレキサート、アザチオプリン、タクロリムスまたはアダリムマブなどの免疫調節剤を使用できますが、これらは良好な結果で使用されています。
コルチコステロイドに耐性がある場合、および免疫調節療法にも反応しない人では、静脈内免疫グロブリンを使用できます。
