フェニルケトン尿症：何を食べ、何を避けるべきか

フェニルケトン尿症の人の食事では、主に肉、魚、卵、牛乳、乳製品などのタンパク質が豊富な食品に含まれるアミノ酸であるフェニルアラニンの摂取を制御することが非常に重要です。したがって、フェニルケトン尿症の人は、血液中のフェニルアラニンの量を評価するために定期的な血液検査を受け、医師と一緒に日中に摂取できるフェニルアラニンの量を計算する必要があります。

タンパク質が豊富なほとんどの食品を避ける必要があるため、フェニルケトン尿症患者もフェニルアラニンを含まないタンパク質サプリメントを使用する必要があります。タンパク質は体内で非常に重要な栄養素であり、完全に除去することはできません。

さらに、フェニルアラニンの摂取がない場合、身体はより高い用量のチロシンを必要とします。これは、フェニルアラニンの非存在下での発達に不可欠となる別のアミノ酸です。このため、通常は食事に加えてチロシンを補充する必要があります。フェニルケトン尿症の治療において他の予防措置が重要であることを確認してください。

フェニルケトン尿症で許可されている食品

フェニルケトン尿症の人に許可されている食品は次のとおりです。

果物：リンゴ、ナシ、メロン、ブドウ、アセロラ、レモン、ジャボチカバ、カラント; いくつかの小麦粉：澱粉、キャッサバ。 お菓子：砂糖、フルーツゼリー、蜂蜜、サゴ、クリームチーズ。 脂肪：植物油、牛乳および派生物を含まない植物クリーム; その他：キャンディー、ロリポップ、ソフトドリンク、ミルクのないフルーツアイスキャンディー、コーヒー、紅茶、海藻で作った野菜ゼラチン、マスタード、コショウ。

フェニルケトン尿症が許可されている他の食品もありますが、管理する必要があります。これらの食品は次のとおりです。

ほうれん草、フダンソウ、トマト、カボチャ、ヤムイモ、ジャガイモ、サツマイモ、オクラ、ビート、カリフラワー、ニンジン、ハヤトウリなどの一般的な野菜その他：卵のない米麺、米、ココナッツ水。

さらに、例えば米、小麦粉、パスタなど、フェニルアラニンの量が少ない特別なバージョンの成分があります。

食事制限はフェニルケトン尿症治療薬にとって素晴らしいものですが、その組成にフェニルアラニンを含まないか、このアミノ酸が不足している工業製品が多くあります。ただし、すべての場合において、製品にフェニルアラニンが含まれている場合は、製品のパッケージを読むことが非常に重要です。

許可されている食品とフェニルアラニンの量のより完全なリストを参照してください。

フェニルケトン尿症で禁止されている食品

フェニルケトン尿症が禁止されている食品は、フェニルアラニンが豊富な食品で、主に次のようなタンパク質が豊富な食品です。

動物向け食品：肉、魚、魚介類、牛乳および肉製品、卵、およびソーセージ、ソーセージ、ベーコン、ハムなどの肉製品。 野菜食品：小麦、ヒヨコ豆、豆、エンドウ豆、レンズ豆、大豆製品、栗、ナッツ、ピーナッツ、ヘーゼルナッツ、アーモンド、ピスタチオ、松の実; アスパルテームを含む甘味料またはこの甘味料を含む食品;ケーキ、クッキー、パンなど、食品を原料として禁止している製品。

フェニルケトン尿症の食事はたんぱく質が少ないため、これらの人々は、フェニルアラニンを含まないアミノ酸の特別なサプリメントを摂取して、体の適切な成長と機能を確保する必要があります。

年齢別のフェニルアラニンの量

毎日食べられるフェニルアラニンの量は、年齢と体重によって異なります。フェニルケトン尿症の摂食は、許容されるフェニルアラニンの値を超えない方法で行われるべきです。以下のリストは、年齢グループに応じたこのアミノ酸の許容値を示しています。

0から6か月：1日あたり20から70 mg / kg; 7か月から1年：1日あたり15から50 mg / kg; 1から4歳まで：1日あたり15から40 mg / kg; 4から7歳で：1日あたり15から35 mg / kg; 7以降：1日あたり15から30 mg / kg。

フェニルケトン尿症の人がフェニルアラニンを許可された量だけ摂取する場合、その運動および認知発達は損なわれません。詳細については、以下を参照してください。フェニルケトン尿症とは何か、またその治療法をよりよく理解する

サンプルメニュー

フェニルケトン尿症の食事メニューは、個人の年齢、許可されているフェニルアラニンの量、および血液検査の結果を考慮に入れる必要があるため、栄養士が個別に作成し、準備する必要があります。

フェニルケトン尿症の3歳児のメニュー例：

耐性：1日あたり300 mgのフェニルアラニン

メニュー	フェニルアラニンの量
朝ごはん
300 mlの特定のフォーミュラ	60 mg
シリアル大さじ3	15 mg
桃の缶詰60 g	9 mg
昼食
230 mlの特定のフォーミュラ	46 mg
低タンパク質パンの半分	7 mg
ジャム小さじ	0
調理済みニンジン40 g	13 mg
梅干25 g	6 mg
おやつ
皮をむいたリンゴの4つのスライス	4 mg
10クッキー	18 mg
特定の式	46 mg
夕食
特定の式	46 mg
半カップの低タンパク質パスタ	5 mg
トマトソース大さじ2	16 mg
調理されたインゲンの大さじ2	9 mg
合計	300 mg