遺伝性血管浮腫の症状

遺伝性血管性浮腫は、体全体、特に顔、手、足、生殖器の腫れ、吐き気や嘔吐を伴う再発性の腹痛などの症状を引き起こす遺伝性疾患です。場合によっては、腫れは膵臓、胃、脳などの臓器にも影響を与える可能性があります。

一般に、これらの症状は6歳になる前に現れ、腫れ発作は約1〜2日間続きますが、腹痛は最大5日間かかります。さらに、この病気は、新たな危機が発生するまで、患者に問題や不便を引き起こすことなく長期間留まることができます。

遺伝性血管性浮腫はまれな疾患であり、この問題の家族歴がない場合でも発生する可能性があります。体内で影響を受けるタンパク質に応じて、3つの血管浮腫1型、2型、3型に分類されます。

診断

病気の診断は、症状と、体内のC4タンパク質を測定する血液検査から行われます。C4タンパク質は、遺伝性血管性浮腫の場合は低レベルです。

さらに、医師はC1-INHの定量的および定性的な投与量を注文することもあり、病気の危機の間テストを繰り返す必要があるかもしれません。

遺伝性血管性浮腫の治療は症状の重症度と頻度に応じて行われ、ダナゾール、スタナゾロール、オキサンドロロンなどのホルモン系薬剤、またはイプシロン-アミノカプロン酸、トラネキサム酸などの抗線維素溶解療法を使用できます。新しい危機を防ぐ。

危機の間、医師は薬の服用を増やし、腹痛や吐き気と戦うために薬の使用を勧めることもあります。

しかし、危機が喉の腫れを引き起こす場合、腫れは気道を塞ぎ、呼吸を妨げ、死に至る可能性があるため、患者は直ちに緊急治療室に連れて行かなければなりません。

遺伝性血管性浮腫の主な合併症は喉の腫れであり、窒息による死を引き起こす可能性があります。さらに、膵臓および膵臓で腫脹が起こると、これらの臓器の適切な機能を損なう可能性もあります。

病気を制御するために使用される薬物の副作用、および次のような問題により、いくつかの合併症が発生する可能性もあります。

治療中、患者は肝機能をチェックするために6か月ごとに血液検査を受ける必要があり、子供は6か月ごとに腹部超音波検査を含む2〜3か月ごとに検査を受ける必要があります。

妊娠中、遺伝性血管浮腫の患者は、胎児に奇形を引き起こす可能性があるため、妊娠する前に薬剤の使用を中止する必要があります。危機が発生した場合、治療は医師の指導に従って行う必要があります。

通常の出産時には、発作はまれですが、発病した場合、通常はまれです。帝王切開の場合、局所麻酔の使用のみが推奨され、全身麻酔は避けられます。

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