ヘモグロビン電気泳動：それが何であるか、どのように作られているか、そして何のためにあるか

ヘモグロビン電気泳動は、血液中を循環しているヘモグロビンのさまざまな種類を特定することを目的とした診断技術です。ヘモグロビンまたはHbは、赤血球に存在するタンパク質で、酸素への結合を担い、組織への輸送を可能にします。ヘモグロビンの詳細をご覧ください。

ヘモグロビンのタイプの識別から、たとえばサラセミアや鎌状赤血球貧血など、ヘモグロビン合成に関連する病気があるかどうかを確認することができます。ただし、診断を確認するには、他の血液学的および生化学的検査が必要です。

それは何のためですか

ヘモグロビン電気泳動は、ヘモグロビン合成に関連する構造的および機能的変化を特定するために要求されます。したがって、例えば、鎌状赤血球貧血、ヘモグロビンC病の診断、サラセミアの鑑別を医師に勧めることができます。

さらに、例えば、子供がヘモグロビンの合成に関連する何らかのタイプの血液障害を患う可能性がある場合に通知されるなど、子供を望んでいるカップルに遺伝的に助言する目的で要求することができます。ヘモグロビン電気泳動は、すでにさまざまな種類のヘモグロビンと診断された患者を監視するためのルーチン検査として注文することもできます。

新生児の場合、ヘモグロビンのタイプは、かかと刺しテストによって特定されます。これは、鎌状赤血球貧血の診断などに重要です。かかとプリックテストで検出される病気を確認します。

方法

ヘモグロビン電気泳動は、専門の研究室で訓練された専門家が血液サンプルを採取することで行われます。誤った採取は、溶血、つまり赤血球の破壊をもたらし、結果を妨げる可能性があるためです。血液の採取方法を理解します。

採取は、患者を少なくとも4時間絶食させ、サンプルを検査室に送って分析し、患者に存在するヘモグロビンの種類を特定する必要があります。一部の研究所では、収集のために断食する必要はありません。そのため、試験の断食については、研究室と医師に指導を求めることが重要です。

ヘモグロビンのタイプは、アルカリpH（約8.0-9.0）での電気泳動によって識別されます。これは、電流にさらされたときの分子の移動速度に基づいた技術であり、分子のサイズと重量に応じて。得られたバンドパターンに従って、正常なパターンとの比較が行われ、したがって異常なヘモグロビンの識別が行われます。

結果の解釈方法

提示されたバンドパターンに従って、患者のヘモグロビンのタイプを識別することができます。ヘモグロビンA1（HbA1）は分子量が大きいため、多くの移動は認められませんが、HbA2はより軽く、ゲルの奥深くに移動します。このバンドパターンは、研究室で解釈され、発見されたヘモグロビンの種類を知らせるレポートの形で医師と患者に公開されます。

胎児ヘモグロビン（HbF）はより高い濃度で赤ちゃんに存在しますが、発達が進むにつれて、HbF1濃度が減少し、HbA1が増加します。したがって、ヘモグロビンの各タイプの濃度は年齢によって異なり、通常は次のとおりです。

ヘモグロビンの種類	正常値
HbF	1〜7日齢：最大84％。 8〜60日齢：最大77％。生後2〜4ヶ月：最大40％。 4〜6ヶ月：最大7.0％生後7〜12ヶ月：3.5％まで。 12〜18ヶ月齢：2.8％まで。大人：0.0〜2.0％
HbA1	95％以上
HbA2	1.5-3.5％

ただし、一部の人々はヘモグロビン合成に関連する構造的または機能的な変化があり、HbS、HbC、HbH、Barts 'Hbなどの異常または変異ヘモグロビンが生じます。

したがって、ヘモグロビン電気泳動から、異常なヘモグロビンの存在を特定することができ、HPLCと呼ばれる別の診断技術の助けを借りて、正常および異常なヘモグロビンの濃度を確認することができます。

ヘモグロビン結果	診断仮説
HbSSの存在	鎌状赤血球貧血。ヘモグロビンのベータ鎖の突然変異による赤血球の形状の変化が特徴です。鎌状赤血球貧血の症状を知る。
HbASの存在	鎌状赤血球特性は、鎌状赤血球貧血の原因となる遺伝子を保有しますが、症状を示しませんが、この遺伝子を他の世代に引き継ぐことができます：
HbCの存在	特に患者がHbCCである場合に、血液塗抹標本でHbC結晶が観察されるヘモグロビンC疾患を示します。
Hb de Bartsの存在	このタイプのヘモグロビンの存在は、胎児水腫として知られる重篤な状態を示しており、胎児の死をもたらし、流産を引き起こす可能性があります。胎児の水腫の詳細をご覧ください。
HbHの存在	沈殿および血管外溶血を特徴とするヘモグロビンH病の指標。