副腎白質ジストロフィーは、副腎、神経系、test丸に影響を与えるX染色体に関連するまれな遺伝病です。 この病気は特に男性に影響を及ぼし、どの年齢でも現れます。
副腎白質ジストロフィーは、神経系の白い部分に存在するタンパク質であるミエリンを変化させます。 神経系は一種の電気回路として機能し、ミエリンはこの回路内の神経細胞を隔離します。 ミエリンに変化があると、伝導が正しく行われなくなり、神経系の機能が失われます。
副腎白質ジストロフィーの症状
副腎白質ジストロフィーの症状は徐々に現れます。 個人は副腎機能を失い、話す能力や相互作用する能力を失い、斜視のために眼鏡をかけなければならず、歩行が困難になり、チューブを介して食事を始め、多くの発作を起こし、短時間でcom睡 あなたの体は自分自身を維持することができず、デバイスの助けを必要とするため、すべてが起こります。
平均余命
副腎白質ジストロフィーは、赤ちゃんの人生の最初の数ヶ月で現れ、この場合、平均余命は5年です。 それが4年から10年の間に現れる場合、子供の平均余命は約10年であり、病気が成人期に現れると、個人は何十年も生きることができますが、神経系の悪化同様にプログレッシブ。
治療方法
副腎白質ジストロフィーの治療は、副腎からのホルモンとロレンツォ油を使用して行われ、病気の進行を遅らせます。 理学療法と心理療法も適応となります。
特定のケースでは、骨髄移植が必要になる場合があります。 ドコサヘキサエン酸は、新生児の副腎白質ジストロフィーの治療に適応されていますが、現在、副腎白質ジストロフィーの治療法はまだありません。
映画「ロレンツォの油」は、副腎白質ジストロフィーを患い、実際の出来事に基づいている少年の物語を描いています。
