水疱性表皮融解症は、皮膚の衣類のラベルの刺激によって、または単に バンドエイドを 取り除くことによって引き起こされる可能性のある摩擦または軽度の外傷の後、皮膚および粘膜に水疱の形成を引き起こす皮膚の遺伝病です。例。 この状態は、両親から子供に遺伝的変化が伝わり、それが皮膚やケラチンなどの物質に変化をもたらすために起こります。
この病気の兆候と症状は、皮膚や体のあらゆる部分に痛みを伴う水疱が現れることに関連しており、口、手のひら、足の裏にも現れることがあります。 これらの症状は、水疱性表皮溶解の種類と重症度によって異なりますが、通常は時間とともに悪化します。
水疱性表皮融解症の治療は、適切な栄養の維持や皮膚の水疱のドレッシングなど、主に支持療法で構成されています。 さらに、この状態の人々のために骨髄移植を行うための研究が行われています。
主な症状
水疱性表皮融解症の主な症状は次のとおりです。
- 最小限の摩擦での皮膚の水ぶくれ;口の中や目でも水ぶくれ;ざらざらした外観と白い斑点がある皮膚の治癒;爪の損傷;脱毛;汗または過剰な汗の減少。
表皮水疱症の重症度によっては、指や足の指の瘢痕も発生し、変形を引き起こすことがあります。 表皮剥離の非常に特徴的な症状であるにもかかわらず、他の病気は、単純ヘルペス、表皮魚鱗癬、水疱性膿et疹および色素性失禁などの皮膚に水疱の出現をもたらす可能性があります。 水疱性膿et疹とは何か、治療法は何かを知ってください。
水疱性表皮剥離の原因
水疱性表皮融解症は、親から子へと伝わる遺伝的変異によって引き起こされ、片方の親が病気の遺伝子を持っている優性、または父と母が病気の遺伝子を持っているが兆候が現れない劣性の場合がありますまたは病気の症状。
病気または水疱性表皮融解遺伝子を持つ近親者がいる子供は、このタイプの状態で生まれる可能性が高いので、両親が遺伝子検査を通じて病気の遺伝子を持っていることを知っている場合、遺伝カウンセリングが必要です。 遺伝カウンセリングとは何か、どのように行われるかをご覧ください。
タイプは何ですか
水疱性表皮剥離は、水疱を形成する皮膚の層に応じて、次のような3つのタイプに分類できます。
- 単純な水疱性表皮溶解 ：水疱形成は表皮と呼ばれる皮膚の上層で起こり、手足に現れることが一般的です。 このタイプでは、爪がざらざらして厚く見え、水疱がすぐに治りません。
- ジストロフィー表皮水疱症 ：このタイプの水疱は、V型の産生の欠陥により生じます| Iコラーゲンと、真皮として知られる皮膚の最も表層に発生します。 接合部表皮水疱症 ：皮膚の最も表層と中間層の間の領域の剥離による水疱の形成を特徴とし、この場合、疾患はラミニン332などの真皮と表皮に関連する遺伝子の突然変異によって発生します。
キンドル症候群も水疱性表皮融解症の一種ですが、非常にまれであり、皮膚のすべての層が関与しているため、非常に脆弱です。 この疾患の種類に関係なく、水疱性表皮溶解は伝染性ではない、つまり皮膚病変との接触を介して人から人へと伝染しないことを強調することが重要です。
治療方法
表皮水疱症の特定の治療法はありません。皮膚の状態を評価し、感染症などの合併症を避けるために、皮膚科医と定期的に相談することが非常に重要です。
この病気の治療は、傷を包んで痛みを抑えるなどの支持的措置から成り、場合によっては、無菌の包帯を作るために入院が必要であり、微生物を含まないため、薬は静脈に直接投与され、感染の場合の抗生物質として、皮膚の水疱を排出します。 しかし、ジストロフィー性水疱性表皮溶解の治療において幹細胞移植を実施するためのいくつかの研究が開発されています。
やけどに起因する水疱とは異なり、表皮水疱症に起因する水疱は、特定の針で滅菌圧迫を使用して刺さなければなりません。 水切り後、感染を防ぐために抗菌 スプレー などの製品を塗布することが重要です。
手術が必要なとき
水疱性皮膚炎の手術は、通常、気泡によって残された傷が体の動きを妨げたり、生活の質を低下させる変形を引き起こす場合に適応となります。 場合によっては、特に治癒に長い時間がかかっている傷口で、皮膚抽出物を作るために手術を使用することもできます。
泡の発生を防ぐためにすべきこと
治療法がないため、治療は症状を和らげ、新しい水疱の可能性を減らすためにのみ行われます。 最初のステップは、自宅で次のようなケアをすることです。
- 綿の衣服を着用し、合成繊維を避けます。すべての衣服からラベルを外します;ゴムと皮膚の接触を避けるために上下を逆にした下着を着用します;軽い靴とシームレスな靴下を快適に着用できる十分な幅を着用します;入浴後にタオルを使用し、柔らかいタオルで肌をそっと押します。ドレッシングを取り除く前に、ワセリンを豊富に塗り、取り外しを強制しないでください。服が最終的に肌にくっつく場合は、服がゆるむまで領域を水に浸したままにしてください皮膚の;傷を非粘着性の包帯で覆い、ゆるいガーゼで包みます;睡眠中に発生する可能性のある怪我を避けるために靴下と手袋で寝ます。
さらに、かゆみを伴う皮膚がある場合、医師は、プレドニゾンやヒドロコルチゾンなどのコルチコステロイドの使用を処方して、皮膚の炎症を和らげ症状を軽減し、皮膚を傷つけたり、新しい病変を生じさせたりすることがあります。 また、入浴時に注意し、水が熱くなりすぎないようにする必要があります。
足への ボトックス の適用は、この領域の水疱を防ぐのに効果的であると思われ、口または食道に水疱が出現しないと適切に食べることができない場合、胃when造設が適応となる。
ドレッシングの作り方
包帯は、表皮水疱症の人のルーチンの一部であり、これらの包帯は、治癒を促進し、摩擦を減らし、皮膚からの出血を防ぐように注意して行う必要があります。これは、皮膚に非粘着製品を使用することが重要です、つまり、しっかりと接着する接着剤がありません。
分泌物が多い創傷を包むには、ポリウレタンフォーム製の包帯を使用することが重要です。これらの包帯はこれらの液体を吸収し、微生物から保護するためです。
傷がすでに乾いている場合、ハイドロゲル包帯を使用することをお勧めします。ハイドロゲル包帯は、死んだ皮膚組織を取り除き、その領域の痛み、かゆみ、不快感を和らげるのに役立ちます。 包帯は管状または弾性メッシュで固定する必要があり、皮膚に接着剤を使用することは推奨されません。
合併症は何ですか
水疱性表皮溶解は、感染などの合併症を引き起こす可能性があります。気泡が形成されると、たとえば細菌や真菌に汚染されやすくなるためです。 より深刻な状況では、水疱性表皮溶解症の人の皮膚に侵入するこれらの細菌は血流に到達し、体の他の部分に広がり、敗血症を引き起こす可能性があります。
表皮水疱症の人は、口の水疱から生じる栄養不足や、病変からの出血によって引き起こされる貧血にも苦しむ場合があります。 disease蝕などの歯の問題は、この病気の人の口の内側が非常に壊れやすいために現れることがあります。 また、いくつかのタイプの表皮水疱症は、皮膚がんを発症する人のリスクを高めます。
