ヘモクロマトーシス：症状、治療、および確認方法

ヘモクロマトーシスは、体内の過剰な鉄分を引き起こす疾患であり、体内のいくつかの器官に蓄積し、肝臓の肝硬変、糖尿病、皮膚の黒ずみ、心不全、関節痛または関節機能障害などの合併症の出現たとえば、性腺。

この病気は2つの方法で引き起こされます：

遺伝性ヘモクロマトーシス ：消化管での鉄の吸収に関与する遺伝子の変異により起こる病気の主な原因であり、現在では大量に吸収されています。 続発性または後天性ヘモクロマトーシス ：赤血球の破壊により大量の鉄が血流に放出される、主にヘモグロビン症と呼ばれる疾患を持つ人々における他の状況による鉄の蓄積。他の原因は、例えば、輸血の繰り返し、慢性肝硬変、または貧血の治療薬の不適切な使用です。

ヘモクロマトーシスの治療法は、血液学者によって示され、血は血液から定期的に採取され、沈着した鉄が体が産生する新しい赤血球に移動します。別の選択肢は、デスフェロキサミンなどの鉄キレート剤の使用です。

兆候と症状

血流中の過剰な鉄は、肝臓、心臓、膵臓、皮膚、関節、test丸、卵巣、甲状腺、下垂体などの身体のいくつかの器官に沈着します。

したがって、発生する可能性のある主な兆候と症状は次のとおりです。

さらに、鉄の蓄積と肝臓の線維化により、肝臓がんを発症する可能性が高くなります。過剰な鉄を示す症状の詳細をお読みください。

診断のために示される主なテストは次のとおりです。

鉄の投与量 、フェリチン、血中のトランスフェリン飽和。フェリチンとは何か、このテストの評価方法を知ってください。 遺伝子検査 、病気を引き起こす遺伝子の変化を示すことができます; 肝生検 、特に疾患の確認や肝臓への鉄沈着の証明がまだ可能でない場合。 liver血に対する反応検査は、主に肝生検を受けられない人、または診断にまだ疑問がある人に示される、採血と鉄レベルのモニタリングで行われます。

血液専門医は、肝臓酵素の測定を依頼し、影響を受ける可能性のある臓器の鉄の機能または沈着を調査し、同様の症状を引き起こす可能性のある他の疾患を除外することもできます。

ヘモクロマトーシスは、原因不明の肝疾患、糖尿病、心臓病、性機能障害または関節疾患がある場合に示唆的な症状がある人、およびその病気に罹患した第一度近親者または罹患率の変化がある人で調査する必要があります血液検査鉄。

遺伝性ヘモクロマトーシスには治療法がありませんが、治療は血液中の鉄の蓄積を減らし、臓器への沈着を防ぐ方法として行うことができます。

治療の主な形態は、出血とも呼ばれる血であり、セッション中に血液の一部が除去され、過剰な鉄が体が産生する新しい赤血球の一部になります。

この治療は、より積極的な初期セッションがありますが、維持用量が必要であり、約350〜450mlの血液が週に1〜2回採取されます。その後、セッションは、血液学者によって示されるフォローアップ試験の結果に従って間隔を空けることができます。

別の治療オプションは、デスフェロキサミンなどの鉄キレート剤または「スカベンジャー」の使用です。この治療は、especially血に耐えられない人、特に重度の貧血、心不全または進行した肝硬変のある人に適応されます。血液中の過剰な鉄の治療ガイドラインをご覧ください。

治療を通して、食物を通しての過剰な鉄の消費を減らすことも示されています。ダイエットのヒントは次のとおりです。

白身の肉を優先して大量に肉を食べることを避け、少なくとも週に2回魚を食べる。週に1回以上、ほうれん草、ビート、インゲンなどの鉄分の多い野菜を食べない。白または鉄分が豊富なパン。カルシウムは鉄の吸収を遅くするため、チーズ、牛乳、ヨーグルトを毎日食べます。鉄分が豊富なので、レーズンなどのナッツを大量に食べることは避けてください。

さらに、肝臓の損傷を避け、鉄とビタミンCを含むビタミンサプリメントを摂取しないようにするため、患者はアルコール飲料を避ける必要があります。鉄分が豊富な食品で避けるべき食品の詳細をご覧ください。