原発性免疫不全症(PID)は、免疫系の構成要素の変化に対応し、免疫系が適切に機能しないため、人がいくつかの病気にかかりやすくなります。 PIDの主な徴候は、主に副鼻腔炎、中耳炎、肺炎などの細菌感染の再発です。
原発性免疫不全は遺伝的および先天性疾患であり、同じ家族の人々間の結婚である血族結婚の場合により一般的であり、通常、これらの疾患に関する知識の不足のために診断は出生後すぐには行われません。 しかし、例えば、死に至る可能性のある深刻な合併症を回避することに加えて、子供の幸福と生活の質を確保するためには、早期診断が不可欠です。
識別方法
原発性免疫不全症の症状は通常、生後1ヶ月で現れますが、突然変異の種類と重症度に依存するため、成人期にのみ症状が現れる場合もあります。 これらの症状は体のどこにでも気付くことができ、主に気道に関連する症状に気づきます。
原発性免疫不全の症状は小児呼吸器疾患および感染症と混同される可能性があるため、次のようないくつかの症状を認識することが重要です。
- 1年未満で4回以上の耳感染症; 1年未満で2回以上の気道感染症;効果のない2ヶ月以上の抗生物質の使用; 1年未満で2回以上の肺炎;子どもの発達の遅れ;腸の再発感染;ワクチンの合併症の出現;皮膚膿瘍の頻繁な出現。
さらに、家族に原発性免疫不全の既往がある場合、または子供が血液パートナーの娘である場合、原発性免疫不全になる可能性が高くなります。
致命的な可能性のある重度の呼吸障害や敗血症などの深刻な合併症を避けるために、親が子供の症状と再発性感染症の発生を認識して診断を行い、できるだけ早く治療を開始することが重要です。 。 敗血症の症状を認識する方法を知っています。
診断はどうですか
原発性免疫不全の診断は、赤ちゃんが生まれた直後にかかと刺すテストと一緒に行うことができ、かかと刺すテストのために収集された同じ血液サンプルを使用して行われます。 この血液サンプルからDNAが抽出および増幅されるため、免疫系の細胞が正常に発達していることが確認され、変化が確認された場合、免疫系の変化の原因となる変異が調査されます。 免疫システムの仕組みを理解します。
一次免疫不全の診断は生後1年まで行われることが重要であり、子供の健康を維持し、合併症を避けるために必要な治療とケアについて家族に助言することが可能です。 基本的な検査であるにもかかわらず、一次免疫不全診断テストは、Unified Health Systemからは利用できず、個人の診療所でのみ利用可能で、平均費用はR $ 100.00です。
原発性免疫不全治療
原発性免疫不全症の治療は、小児科医のガイダンスに従って実施する必要があり、子供が示す症状、重症度、および同定の段階によって異なります。
PIDがすぐに特定されるか、または症状が軽度の場合、小児科医は免疫グロブリンの治療を推奨することがあります。 しかし、その後の診断または免疫を損なう突然変異の存在が原因である可能性のある重度のPIDになると、骨髄移植が必要になる場合があります。 骨髄移植の様子をご覧ください。
さらに、再発性の感染症と戦うために、抗生物質を静脈に直接投与することが推奨される場合があります。