全身表皮壊死症、またはNETは、皮膚の永続的な剥離につながる可能性のある全身の病変の存在を特徴とするまれな皮膚疾患です。 この病気は主にアロプリノールやカルバマゼピンなどの薬の使用によって引き起こされますが、たとえば細菌やウイルスの感染の結果でもあります。
NETは痛みを伴い、最大30％の症例で致命的となる可能性があるため、最初の症状が現れたらすぐに、診断を確定して治療を開始できるように皮膚科医に相談することが重要です。
治療は集中治療室で行われ、主に病気を引き起こしている薬物の中断で行われます。 さらに、皮膚と粘膜が露出しているため、病院感染を防ぐための予防措置が講じられており、患者の臨床状態がさらに損なわれる可能性があります。
NETの症状
有毒な表皮壊死症の最も特徴的な症状は、体の30％以上で皮膚の損傷であり、水分を分泌して分泌し、脱水と感染を促進します。
主な症状はインフルエンザに似ています。例えば：
- Mal怠感;高熱;咳;筋肉痛および関節痛。
ただし、これらの症状は2〜3日後に消え、その後に続きます。
- 出血して痛みを伴う皮膚発疹;病変周辺の壊死領域;皮膚の剥離;膨れ;粘膜の病変の存在による消化器系の変化;口、喉、肛門の潰瘍の出現、頻繁に、目の腫れ。
中毒性表皮壊死の病変は、同じ臨床症状、診断、治療をしているにもかかわらず、病変が体幹、顔、および胸部により集中しているスティーブンス・ジョンソン症候群とは異なり、実質的に全身で発生します。 スティーブンス・ジョンソン症候群の詳細をご覧ください。
主な原因
毒性表皮壊死は主に、アロプリノール、スルホンアミド、抗けいれん薬または抗てんかん薬、たとえばカルバマゼピン、フェニトイン、フェノバルビタールなどによって引き起こされます。 さらに、全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患がある人、またはエイズなどの免疫系が損なわれている人は、壊死に特徴的な皮膚病変を持っている可能性が高くなります。
薬物に起因することに加えて、ウイルス、真菌、原生動物または細菌による感染および腫瘍の存在により皮膚病変が発生する可能性があります。 この病気は、老年や遺伝的要因の影響も受けます。
治療方法
毒性表皮壊死症の治療は、火傷のための集中治療室で行われ、通常、NETは特定の薬物に対する有害反応の結果であるため、患者が使用している薬物を除去することから成ります。
さらに、広範な皮膚病変のために失われた液体と電解質の交換は、静脈に血清を注入することによって行われます。 皮膚や全身感染を避けるために、怪我の日常的なケアも看護師によって行われます。これは非常に深刻であり、患者の健康をさらに損なう可能性があります。
病変が粘膜に達すると、その人の摂食が困難になる可能性があるため、粘膜が回復するまで食物を静脈内投与します。
病変による不快感を軽減するために、冷水圧縮または中性クリームを使用して皮膚の水分補給を促進することもできます。 さらに、医師は、例えば、NETが細菌によって引き起こされている場合、または患者が病気の結果として感染を獲得し、臨床状態を悪化させる可能性がある場合、抗アレルギー剤、コルチコステロイドまたは抗生物質の使用を推奨する場合もあります。
診断の方法
診断は、主に負傷の特徴に基づいて行われます。 どの薬が病気の原因であるかを示すことができる臨床検査はなく、この場合、病気を悪化させる可能性があるため、刺激テストは示されません。 したがって、病気にかかっている場合や薬を使用している場合は、医師が病気の診断を確認して原因物質を特定できるように、医師に知らせることが重要です。
さらに、診断を確定するために、医師は通常、皮膚生検、ならびに完全な血球数、血液、尿、および創傷分泌の微生物学的検査を依頼して、感染および免疫応答に関与するいくつかの因子の投与量を確認します。
