抗リン脂質症候群としても知られるエバンス症候群はまれな自己免疫疾患であり、体内で血液を破壊する抗体を産生します。
この病気の患者の中には、白血球のみが破壊されているか、赤血球のみが存在する場合がありますが、エバンス症候群に関しては、血液構造全体が損傷を受ける可能性があります。
この症候群の正しい診断が早くなればなるほど、症状の制御が容易になり、患者の生活の質が向上します。
何が原因
この症候群を促進する要因はまだ不明であり、このまれな病気の症状と進化は、抗体によって攻撃される血液の部分に応じて、症例ごとに非常に異なります。
兆候と症状
赤血球が損傷し、血中濃度が低下すると、患者は貧血の典型的な症状を発症します。血小板が破壊される場合、患者は頭部外傷の場合よりも打撲傷や出血を起こしやすくなります。致命的な脳出血を引き起こし、影響を受けるのは血液の白い部分である場合、患者はより大きな回復困難を伴う感染症にかかりやすくなります。
エバンス症候群の患者は、例えば、ループスや関節リウマチなどの他の自己免疫疾患を持つことが一般的です。
病気の進化は予想外であり、多くの場合、血球の大きな破壊のエピソードの後に長い寛解期間が続きますが、いくつかのより深刻なケースは改善期間なしに継続的に進化します。
治療方法
この治療の目的は、血液を破壊する抗体の産生を止めることです。 治療は病気を治しませんが、貧血や血栓症などの症状を軽減するのに役立ちます。
ステロイドは免疫系を抑制し、抗体の産生を減少させ、血液細胞の破壊を妨害または減少させるため、ステロイドの使用が推奨されます。
別の選択肢としては、免疫グロブリンを注射して、体内で生成される過剰な抗体または化学療法でさえも破壊し、患者を安定させます。
最も深刻な場合、脾臓の摘出は輸血と同様に治療の一種です。
