ウィスコット・アルドリッチ症候群は遺伝性疾患であり、Tリンパ球およびBリンパ球、ならびに出血や血小板の制御を助ける血液細胞が関与する免疫系を危険にさらします。
ウィスコット・アルドリッチ症候群の症状
ウィスコット・アルドリッチ症候群の症状は次のとおりです。
出血の傾向：
- 血中の血小板の数とサイズの減少;「点状出血」と呼ばれるピンヘッドのサイズの赤青の点を特徴とする皮膚出血、またはより大きくて打撲に似ている場合がある;血便（特に小児期）、歯茎の出血と鼻血の延長。
次のようなすべての種類の微生物によって引き起こされる頻繁な感染：
- 中耳炎、副鼻腔炎、肺炎;髄膜炎、ニューモシスチスジロベチによる肺炎;伝染性軟属腫による皮膚のウイルス感染。
湿疹：
- 皮膚の頻繁な感染; 皮膚の黒い斑点。
自己免疫症状：
- 血管炎、溶血性貧血、特発性血小板減少性紫斑病。
この病気の診断は、症状の臨床的観察と特定の検査の後に小児科医が行うことができます。 血小板のサイズを評価することは、病気を診断する方法の1つです。これは、この特徴を持つ病気がほとんどないためです。
ウィスコット・アルドリッチ症候群の治療
ウィスコット・アルドリッチ症候群の最も適切な治療法は骨髄移植です。 他の治療法は脾臓の除去です。この臓器はこの症候群の人が持っている少量の血小板、ヘモグロビンの塗布、抗生物質の使用を破壊するためです。
この症候群の人の平均余命は短く、10年後に生き残る人は通常、リンパ腫や白血病などの腫瘍を発症します。
