Hugles-stovin症候群は非常にまれで深刻な疾患であり、肺動脈に複数の動脈瘤を引き起こし、生涯に数例の深部静脈血栓症を引き起こします。 この病気が世界中で最初に記述されて以来、2013年までに40人未満が診断されています。
病気は3つの異なる段階に現れ、最初の段階では通常、血栓性静脈炎が起こり、2番目の段階では肺動脈瘤が起こり、3番目の最後の段階では、血の咳や死を引き起こす動脈瘤の破裂が特徴です。
この病気の診断と治療に最も適した医師はリウマチ専門医であり、その原因はまだ完全にはわかっていませんが、全身性血管炎に関連していると考えられています。
症状
Hugles-stovinの症状は次のとおりです。
- 血を吐き、呼吸困難、息切れを感じる; 頭痛;高い持続的な発熱;明らかな原因のない体重の約10％の減少;乳頭浮腫（脳内の圧力の増加を表す視神経乳頭の拡大）;ふくらはぎの腫れと激しい痛み;二重視と痙攣。
通常、Hugeles-stovin症候群の人は長年にわたって症状があり、症候群はベーチェット病と混同されることさえあり、一部の研究者はこの症候群が実際にベーチェット病の不完全なバージョンであると信じています。
この病気は小児期にはめったに診断されず、前述の症状を呈し、血液検査、胸部X線撮影、MRIまたは頭部と胸部のCTスキャンなどの検査を受けた後、思春期または成人に診断されます血液と心臓の循環を確認するドップラー超音波。 診断基準はなく、医師はベシュチェ病との類似性のためにこの症候群を疑うべきですが、その特徴はすべてありません。
この症候群と診断された人の年齢は12歳から48歳の間で異なります。
治療
Hugles-Stovin症候群の治療はそれほど具体的ではありませんが、医師は、ハイドロコルチゾンやプレドニゾンなどのコルチコステロイド、エノキサパリンなどの抗凝固剤、パルス療法、およびインフリキシマブやアダリムマブなどの免疫抑制剤の使用を推奨する場合があります。血栓症、したがって生活の質を改善し、死亡のリスクを減らします。
合併症
Hugles-Stovin症候群は、病気の原因が不明であるため、治療が困難な場合があり、死亡率が高くなります。 世界中で診断された症例はほとんどないため、医師は通常この病気に不慣れであり、診断と治療をより困難にする可能性があります。
さらに、抗凝固剤は細心の注意を払って使用する必要があります。動脈瘤破裂後の出血のリスクが高まり、血液漏れが非常に大きくなり、生命の維持が妨げられる場合があるためです。
