心外斜視としても知られるエクトピア・コーディスは、赤ちゃんの心臓が乳房の外側、皮膚の下にある非常にまれな奇形です。 この奇形では、心臓が完全に胸部の外側にあるか、部分的に胸部の外側にあるだけです。
ほとんどの場合、他の関連する奇形があり、したがって、平均寿命は数時間であり、ほとんどの赤ちゃんは人生の最初の日後に生存しなくなります。 子宮外膜は、超音波検査を通じて妊娠の最初の三半期に特定できますが、奇形が出生後にのみ観察できるまれなケースもあります。
心臓の欠陥に加えて、この疾患は、胸部、腹部、および腸や肺などの他の臓器の構造の欠陥にも関連しています。 この問題は、心臓を所定の位置に戻すために手術で治療する必要がありますが、死亡のリスクは高くなります。
この奇形の原因
外斜視の具体的な原因はまだわかっていませんが、妊娠中であっても、胸骨の不正確な発達が原因で奇形が生じ、最終的に不在となり、胸から心臓が出てしまう可能性があります。
心臓が胸部から出るとどうなりますか
赤ちゃんが心臓を胸から出して生まれた場合、通常、次のような他の健康上の合併症もあります。
- 心臓の機能の欠陥、横隔膜の欠陥、呼吸困難につながる、腸の定位置外。
他の合併症を伴わずに問題が心臓の貧弱な場所のみである場合、外斜視の赤ちゃんは生存する可能性が高くなります。
治療オプションは何ですか
治療は、心臓を置換し、胸部やその他の影響を受けた他の臓器の欠陥を再建する手術によってのみ可能です。 手術は通常、人生の最初の日に行われますが、病気の重症度と赤ちゃんの健康状態によって異なります。
しかし、コーディスコトピアは深刻な問題であり、ほとんどの場合、手術が行われたとしても、人生の最初の数日で死に至ります。 この病気の子供の親は、次の妊娠で問題または他の遺伝的欠陥の再発の可能性を評価するための遺伝子検査を受けることができます。
赤ちゃんがなんとか生き残った場合、通常、生涯にわたっていくつかの手術に頼るとともに、定期的な医療を維持し、生命を脅かす可能性のある合併症が生じないようにする必要があります。
診断の確認方法
診断は、妊娠14週目から、従来の超音波検査と形態学的超音波検査により行うことができます。 問題の診断後、他の超音波検査を頻繁に行って胎児の発育と病気の悪化の有無を監視し、帝王切開による分娩が予定されているようにします。
