ウィルソン病はまれな遺伝病であり、身体が銅を代謝できず、銅が脳、腎臓、肝臓、目に蓄積し、中毒を引き起こします。
この病気は遺伝する、つまり両親から子供に伝染しますが、一般に、子供が銅中毒の最初の症状を示し始めたとき、5歳から6歳の間でのみ発見されます。
ウィルソン病には治療法はありませんが、体内の銅の蓄積と病気の症状を軽減するのに役立つ薬と手順があります。
ウィルソン病の症状
ウィルソン病の症状は通常5歳から現れ、主に脳、肝臓、角膜、腎臓などの身体のさまざまな部分に銅が沈着するために起こります。主なものは次のとおりです。
- 認知症;精神病;振戦;妄想または錯乱;歩行困難;ゆっくりした動き;行動と性格の変化;話す能力の喪失;肝炎;肝不全;腹痛;肝硬変;黄und;嘔吐中の血;出血または出現の発生あざの;弱さ。
ウィルソン病の別の一般的な特徴は、その場所での銅の蓄積に起因する、カイザー・フライシャー記号と呼ばれる、目の中の赤または茶色がかったリングの出現です。 この病気では、腎臓に銅の結晶が見られ、腎臓結石が形成されることもよくあります。
診断の方法
ウィルソン病の診断は、医師による症状の評価といくつかの臨床検査の結果を通じて行われます。 ウィルソン病の診断を確認するために最も要求される検査は、高濃度の銅が観察される24時間尿と、肝臓によって産生されるタンパク質である血中のセルロプラスミンの測定です。機能する銅。 したがって、ウィルソン病の場合、セルロプラスミンは低濃度で見つかります。
これらの検査に加えて、医師は肝硬変または肝脂肪症の特徴が観察される肝生検を要求する場合があります。
治療方法
ウィルソン病の治療は、体内に蓄積される銅の量を減らし、病気の症状を改善することを目的としています。 たとえば、ペニシラミン、トリエチレンメラミン、酢酸亜鉛、ビタミンEサプリメントなど、患者が銅に結合して腸や腎臓から除去するのに役立つ薬を服用できます。
さらに、チョコレート、ドライフルーツ、レバー、シーフード、マッシュルーム、ナッツなど、銅の供給源である食品の消費を避けることが重要です。
より重篤な場合、特に肝臓に大きな関与がある場合、医師はあなたに肝移植があることを示すことがあります。 肝移植後の回復の様子をご覧ください。
