びまん性皮膚肥満細胞症は、免疫反応の障害によって引き起こされるまれな疾患であり、マスト細胞（身体の防御細胞）は、主に骨髄および消化管の皮膚組織または身体の他の組織に蓄積します。
肥満細胞症は、皮膚に限定される場合もあれば、胃、腸、肝臓、脾臓、リンパ節、骨などの他の臓器が関与する場合もあります。 まれではありますが、急性白血病、リンパ腫、慢性好中球減少症または一部の骨髄増殖性障害、肥満細胞白血病、攻撃性肥満細胞症などの重度の血液障害に関連する可能性があります。
肥満細胞症の症状
肥満細胞症の症状は次のとおりです。
- 色素性ur麻疹：皮膚の小さな赤褐色の斑点;消化性潰瘍;ジェットでの嘔吐;慢性下痢;腹痛。立ち上がったときのめまい、唇と麻痺した指。
診断は、危機の直後に収集された24時間尿中の高レベルのヒスタミンまたはプロスタグランジンD2によって、および皮膚病変のマスト細胞の増加によって確認されます（組織学）。
肥満細胞症の治療
肥満細胞症の治療は、2種類の抗ヒスタミン剤の摂取で行われます。ヒスタミン受容体遮断薬1はアレルギーの治療に使用され、ヒスタミン受容体遮断薬2は消化性潰瘍の治療に使用されます。 しかし、肥満細胞症が重篤な基礎疾患に関連している場合、治療ははるかに複雑です。
子供の肥満細胞症は時々治ります。
