scid（重症複合免疫不全症候群）とは

重度複合免疫不全症候群（SCID）は、抗体が低く、リンパ球が少ないかまたは存在しない免疫系の変化を特徴とする、誕生以来存在する一連の疾患を包含し、身体を作ります感染症から身を守ることができず、赤ちゃんを危険にさらし、死に至ることさえあります。

病気の最も一般的な症状は感染症によって引き起こされ、病気を治す治療は骨髄移植から成ります。

考えられる原因

SCIDは、X染色体に関連する遺伝的欠陥やADA酵素の欠乏によって引き起こされる可能性のある一連の疾患を分類するために使用されます。

SCIDの症状は通常、生後1年以内に現れ、肺炎、髄膜炎、敗血症などの治療に反応しない感染症が含まれる場合があります。口とおむつ領域、下痢と肝臓感染。

診断は、子供が再発性感染症にかかったときに行われますが、治療では解決しません。病気は遺伝性であるため、家族の誰かがこの症候群に苦しんでいる場合、医師は赤ちゃんが生まれるとすぐに病気を診断することができます。これは抗体とT細胞のレベルを評価するための血液検査を行うことから成ります

SCIDの最も効果的な治療法は、健康で適合性のあるドナーからの骨髄幹細胞の移植であり、ほとんどの場合、病気を治療します。

適合ドナーが見つかるまで、治療は、感染を解決し、病気の伝染の原因となる可能性のある他の人との接触を避けるために子供を隔離することにより、新しい感染を防ぐことから成ります。

また、免疫グロブリン補充による免疫不全の補正が行われる場合があります。これは、3ヶ月以上の子供および/またはすでに感染している子供にのみ投与する必要があります。

ADA酵素の欠乏が原因でSCIDを患っている子供の場合、医師は酵素補充療法を指示することがあり、機能的ADAの毎週の適用により、治療開始後約2〜4ヶ月で免疫系の再構成が行われます。

さらに、医師が別の方法を命じるまで、これらの子供に生ウイルスまたは弱毒ウイルスを含むワクチンを与えてはならないことに言及することも重要です。