血栓性血小板減少性紫斑病とは何ですか？

血栓性血小板減少性紫斑病、またはPTTは、まれではあるが致命的な血液疾患であり、血管内に小さな血栓が形成されることを特徴とし、20〜40歳の人によくみられます。

PTTでは、発熱に加えて血小板数の著しい減少があり、ほとんどの場合、血栓による脳への血流の変化による神経学的障害があります。

PTTの診断は、血液学者または一般開業医によって、完全な血球数と血液塗抹標本の症状と結果に基づいて行われます。未治療の場合、病気は約95％で致命的であるため、すぐに治療を開始する必要があります。

PTTの原因

血栓性血小板減少性紫斑病は主に、フォンウィルブランド因子の分子を小さくし、その機能を促進する酵素であるADAMTS 13の欠乏または遺伝的変化によって引き起こされます。フォン・ヴィレブランド因子は血小板に存在し、内皮への血小板の付着を促進し、出血を減らし、止める役割を果たします。

したがって、ADAMTS 13酵素が存在しない場合、von Willebrand因子分子は大きなままであり、血液の停滞プロセスが損なわれ、凝血塊が形成される可能性が高くなります。

したがって、PTTには遺伝的原因があり、これはADAMTS 13欠乏に対応するか、または後天性であり、免疫抑制薬または化学療法薬または抗血小板薬の使用、感染、栄養欠乏などの血小板数の減少につながる可能性がありますたとえば、自己免疫疾患。

主な兆候と症状

PTTは通常、非特異的な症状を示しますが、PTTが疑われる患者では、以下の特徴のうち少なくとも3つが一般的です。

著明な血小板血症;形成された血栓は赤血球の溶解を促進するため、溶血性貧血;発熱;身体のさまざまな器官で起こりうる血栓症;腸虚血による重度の腹痛;腎機能障害;神経障害頭痛、精神錯乱、眠気、さらにはcom睡。

また、PTTが疑われる患者は、皮膚に赤や紫の斑点が現れたり、歯茎や鼻が出血したり、小さな傷からの出血がコントロールしにくいなど、血小板減少症の症状を示すことがよくあります。血小板減少症の他の症状を知る。

腎機能障害および神経機能障害は、PTTの主な合併症であり、小さな血栓が腎臓と脳の両方への血流を妨げ、たとえば腎不全や脳卒中を引き起こす場合に発生します。合併症を避けるために、最初の兆候が現れたらすぐに、一般開業医または血液専門医に相談して、診断を下し、治療を開始することが重要です。

診断の方法

血栓性血小板減少性紫斑病の診断は、血液塗抹標本の血小板凝集で観察されることに加えて、血小板減少症と呼ばれる血小板の量の減少が観察される血球数の結果に加えて、人が提示する症状に基づいて行われます赤血球は小さな血管で塞がれている血管を通過するため、赤血球の断片である分裂細胞に加えて血小板がくっつきます。

PTTの診断を支援するために、出血時間の増加や、小さな血栓形成の原因の1つである酵素ADAMTS 13の不在または減少など、他のテストを注文することもできます。