後期皮膚ポルフィリン症は、皮膚に鉄が蓄積する肝臓で生成される酵素が不足しているため、手の甲、顔、頭皮など、太陽にさらされた皮膚に小さな病変を引き起こす最も一般的なタイプのポルフィリン症です。血と皮膚。 皮膚ポルフィリン症には治療法はありませんが、皮膚科医が処方した薬を使用することで制御できます。
一般的に、晩期皮膚ポルフィリン症は、特にアルコールを頻繁に飲むか、C型肝炎などの肝臓の問題を抱えている患者に、成人期に現れます。
晩期皮膚ポルフィリン症は通常遺伝的ではありませんが、場合によっては両親から子供に移ることがあり、家族に複数の症例がある場合は妊娠する前に遺伝カウンセリングが推奨されます。
皮膚ポルフィリン症の症状
皮膚ポルフィリン症の最初の症状は、日光にさらされた皮膚に小さな水疱が現れることで、治癒には時間がかかりますが、他の症状には次のものがあります。
- 顔の毛の誇張された成長、腕や顔などの一部の場所の硬化した皮膚、尿の黒ずみ。
水疱が消えると、治癒に長い時間がかかる傷跡または光点が現れることがあります。
皮膚ポルフィリン症の診断は、血液、尿、および糞便検査を通じて皮膚科医が行う必要があります。これは、疾患中に肝臓によって産生される物質であるため、細胞内のポルフィリンの存在を確認するためです。
皮膚ポルフィリン症の治療
皮膚ポルフィリン症の治療は、肝臓で産生されるポルフィリンのレベルを制御する必要があるため、肝臓専門医と協力して皮膚科医が指導する必要があります。 したがって、患者の症状に応じて、クロロキンやヒドロキシクロロキンなどの皮膚ポルフィリン症の治療、細胞内の鉄レベルを低下させるための定期的な採血、または両方の組み合わせで治療を行うことができます。
さらに、治療中は、患者が日焼け止めを使用していても、アルコールの消費や日光への暴露を避けることをお勧めします。日光から肌を保護する最善の方法は、ズボン、長袖のシャツ、帽子、手袋、たとえば。
