真性赤血球増加症は、造血細胞の骨髄増殖性疾患であり、赤血球、白血球、血小板の制御されない増殖を特徴としています。
これらの細胞、特に赤血球の増加は血液を厚くし、脾臓の肥大や血栓の増加などの他の合併症を引き起こし、血栓症、心臓発作、脳卒中のリスクを高めたり、他の原因となることさえあります急性骨髄性白血病や骨髄線維症などの病気。
治療は、le血と呼ばれる手順を実行し、血液中の細胞数を調節するのに役立つ薬剤を投与することから成ります。
兆候と症状は何ですか
赤血球の数が多いと、ヘモグロビンと血液粘度が上昇し、めまい、頭痛、血圧上昇、視覚変化、一過性虚血性事故などの神経症状を引き起こす可能性があります。
さらに、この病気の人は、特にホットシャワー、脱力感、体重減少、疲労感、かすみ目、過度の発汗、関節の腫れ、息切れ、しびれ、うずき、火傷、または脱力感の後、全身のかゆみをしばしば経験しますメンバー。
診断の方法
病気を診断するために、血液検査を実施する必要があります。これは、真性赤血球増加症の人では、赤血球数の増加を示し、場合によっては、白血球と血小板の増加、ヘモグロビンの高レベルおよびエリスロポエチンの低レベルを示します。
さらに、後で分析するサンプルを取得するために、骨髄穿刺または生検を行うこともできます。
真性赤血球増加症の合併症
真性赤血球増加症の人には、兆候や症状を示さない人もいますが、より深刻な問題を引き起こす場合があります。
1.血栓の形成
血液の厚さの増加と、それに伴う血流の減少と血小板数の変化は、血栓の形成を引き起こし、心臓発作、脳卒中、肺塞栓症または血栓症を引き起こす可能性があります。 心血管疾患の詳細をご覧ください。
2.脾腫
脾臓は、体が感染症と戦うのを助け、損傷した血球を除去するのを助けます。 赤血球またはその他の血液細胞の数が増えると、脾臓は通常よりも激しく働かなければならず、サイズが大きくなります。 脾腫の詳細をご覧ください。
3.他の病気の発生
まれではありますが、真性多血症は、骨髄線維症、骨髄異形成症候群、または急性白血病などの他のより深刻な病気を引き起こす可能性があります。 場合によっては、骨髄が進行性の線維化と低細胞性を発症することもあります。
合併症を防ぐ方法
合併症を防ぐには、治療を正しく行うことが推奨されることに加えて、定期的に運動する健康的なライフスタイルを採用することも重要です。 喫煙は、心臓発作や脳卒中のリスクを高めるため、避けるべきです。
さらに、かゆみを減らし、温水で入浴し、穏やかなシャワージェルと低刺激性クリームを使用し、極端な温度を避けて血液循環を悪化させるために、皮膚をよく治療する必要があります。 このため、1日の暑い時期には日光にさらされないようにし、非常に寒い気候に体がさらされるのを防ぎます。
考えられる原因
真性赤血球増加症は、JAK2遺伝子が変異したときに発生し、血液細胞の産生に問題を引き起こします。 これはまれな病気で、100, 000人ごとに約2人、通常60歳以上で発生します。
通常、健康な生物は3種類の血液細胞（赤血球、白血球、血小板）のそれぞれの生産量を調節しますが、真性赤血球増加症では、1種類以上の血球の生産が誇張されています。
治療方法
真性赤血球増加症は治癒できない慢性疾患であり、治療は過剰な血球を減らすことから成り、場合によっては合併症のリスクを減らすことができます。
治療的ph血：この技術は、静脈から血液を排出することで構成されます。これは通常、この疾患を持つ人々にとって最初の治療選択肢です。 この手順により、赤血球の数が減り、血液の量も減ります。
アスピリン ：医師は、血栓のリスクを減らすために、100〜150 mgの低用量でアスピリンを処方することがあります。
血球を減少させる薬： ph 血が治療を有効にするのに十分でない場合、次のような薬を服用する必要がある場合があります。
- 骨髄での血球産生を減らすことができるヒドロキシウレア、ヒドロキシウレアによく反応しない人々のために、過剰な血球産生と戦うために免疫系を刺激するインターフェロンアルファ、免疫系を破壊するのを助けるルキソリチニブ腫瘍細胞と症状を改善することができます;抗ヒスタミン薬などのかゆみを減らす薬。
かゆみが非常に重くなった場合、紫外線治療を行うか、パロキセチンやフルオキセチンなどの薬を使用する必要があるかもしれません。
