フォンウィルブランド病の主な症状と治療方法

フォン・ヴィレブランド病またはVWDは、凝固プロセスにおいて重要な役割を担っているフォン・ヴィレブランド因子（VWF）の産生の減少または欠如を特徴とする遺伝性および遺伝性疾患です。改正によれば、フォン・ヴィレブランド病は3つの主なタイプに分類できます：

タイプ 1。VWF生産が部分的に減少します。生成された因子が機能しないタイプ2 。 Von Willebrand因子が完全に欠損しているタイプ3 。

この因子は、内皮への血小板の付着を促進し、出血を減少および停止させるために重要であり、血漿中の血小板分解を防ぐために重要であり、因子Xの活性化およびカスケードの継続に必要な凝固の因子VIIIを運んでいます凝固して血小板栓を形成します。

この病気は遺伝性および遺伝性です。つまり、世代間で受け継がれますが、たとえば、ある種の自己免疫疾患または癌を患っている成人期に獲得することもできます。

フォン・ヴィレブランド病の治療法はありませんが、コントロールは医師の指導、病気の種類、症状に応じて終生行わなければなりません。

主な症状

フォン・ヴィレブランド病の症状は病気の種類によって異なりますが、最も一般的なものには次のものがあります。

鼻からの頻繁かつ長期間の出血、歯肉からの再発性出血、切り傷後の過度の出血、便または尿の血、身体のさまざまな部分の頻繁な打撲傷、月経の増加。

通常、凝固を制御するタンパク質のより大きな欠乏があるため、これらの症状はフォン・ウィルブランド3型疾患の患者ではより重篤です。

診断はどうですか

フォンウィルブランド病の診断は、出血時間テストと循環血小板量に加えて、VWFと血漿第VIII因子の存在を確認する臨床検査によって行われます。病気の正しい診断を得るために、検査が2〜3回繰り返されるのが正常であり、偽陰性の結果を回避します。

遺伝性疾患であるため、妊娠前または妊娠中の遺伝カウンセリングは、この疾患で生まれた赤ちゃんのリスクを確認するために推奨されます。

臨床検査に関連して、VWFおよび第VIII因子の低レベルまたは欠如、およびaPTTの延長が通常確認されます。

治療方法

フォン・ウィルブランド病の治療は、血液学者の指導に従って行われ、口腔粘膜、鼻、出血からの出血を制御することができる抗線維素溶解薬の使用が歯科治療で通常推奨されます。

さらに、Von Willebrand因子濃縮物に加えて、凝固を調節するためのデスモプレシンまたはアミノカプロン酸の使用が適応となる場合があります。

治療中、フォン・ヴィレブランド病の患者は、極端なスポーツの練習や、アスピリンやイブプロフェンやジクロフェナクなどの他の非ステロイド性抗炎症薬の摂取などの危険な状況を、医学的なアドバイスなしで避けることをお勧めします。

妊娠中の治療

フォン・ヴィレブランド病の女性は、薬を必要とせずに正常な妊娠をすることができますが、遺伝病であるため、この病気は子供に伝染する可能性があります。

これらの場合、妊娠中の病気の治療は、特に帝王切開による分娩の場合、デスモプレシンによる分娩の2〜3日前に行われます。出血を抑え、女性の命を守るためにこの薬を使用することが重要です。また、この薬は分娩後出血のリスクがあるため、第VIII因子とVWFのレベルが再び低下するため、出産後15日まで使用することが重要です。

ただし、特に第VIII因子レベルが通常40 IU / dl以上の場合、この注意は必ずしも必要ではありません。そのため、定期的に血液専門医や産科医と連絡を取り、薬剤の使用の必要性と、女性と赤ちゃんの両方にリスクがあるかどうかを確認することが重要です。