本態性血小板血症：症状、診断、治療

本態性血小板血症、またはTEは、血液中の血小板濃度の増加を特徴とする血液疾患であり、血栓症や出血のリスクを高めます。

この疾患は通常無症候性であり、定期的な血球計算が行われた後にのみ発見されます。ただし、診断は、たとえば鉄欠乏性貧血など、血小板増加のその他の考えられる原因を除外した後、医師によってのみ確認されます。

治療は通常、血中の血小板数を減らし、血栓症のリスクを減らすことができる薬剤で行われ、一般開業医または血液専門医の指示に従って使用する必要があります。

ハイライトされた血小板が見える血液塗抹標本

主な症状

本態性血小板血症は通常、無症候性であり、例えば血球数の後にのみ気づかれます。ただし、主な症状は次のとおりです。

さらに、本態性血小板血症と診断された人は、血栓症と出血のリスクが高くなります。この病気は60歳以上の人によく見られますが、40歳未満の人にも起こります。

本態性血小板血症は癌ではありません。悪性細胞ではなく、この場合は血小板であり、血小板増加または血小板増加の状態を特徴付ける正常細胞が増殖しないためです。この病気は約10〜20年間安定しており、白血病への変化率は5％未満です。

診断は、臨床検査の結果に加えて、患者によって示される徴候および症状に従って、一般開業医または血液科医によって行われます。炎症性疾患、骨髄異形成症、鉄欠乏症など、血小板増加の他の原因を除外することも重要です。血小板肥大の主な原因を知る。

本態性血小板血症の検査室診断は、最初に血球数の分析を通じて行われます。この検査では、血小板数の増加が観察され、値は450, 000血小板/血液mm3を超えます。通常、血小板濃度は異なる日に繰り返され、値が増加したままかどうかが確認されます。

血小板数が持続している場合、遺伝的検査を実施して、本態性血小板血症を示す可能性のある突然変異、患者の50％以上に存在するJAK2 V617F突然変異の存在を確認します。この変異の存在が確認された場合、他の悪性疾患の発生を除外し、栄養鉄の貯蔵を確認する必要があります。

場合によっては、骨髄生検を行うことができ、血小板の前駆血液細胞である巨核球の濃度の増加が観察されます。

本態性血小板血症の治療は、血栓症と出血のリスクを減らすことを目的としており、通常、例えばアナグレライドやヒドロキシ尿素などの血液中の血小板量を減らす薬を使用することを医師が推奨しています。

ヒドロキシ尿素は、高リスクであると考えられる人々、つまり、60歳以上で血栓症のエピソードがあり、血小板数が1500000 /血液mm3を超える人に通常推奨される薬剤です。ただし、この薬には、皮膚の色素沈着過剰、吐き気、嘔吐などの副作用があります。

低リスクであると特徴づけられる40歳未満の患者の治療は、通常、一般開業医または血液専門医の指導に従ってアセチルサリチル酸で行われます。

さらに、血栓症のリスクを減らすには、喫煙を避け、高血圧症、肥満、糖尿病などの潜在的な基礎疾患を治療することが重要です。血栓症のリスクが高まるからです。血栓症を防ぐために何をすべきかを知っています。