硬直した人の症候群では、個人は、例えば全身または脚のみに現れる可能性のある強い硬直を持っています。 これらが影響を受けると、筋肉や関節をうまく動かすことができないため、兵士のように歩くことができます。
これは通常40〜50歳の間に現れる自己免疫疾患であり、Moersch-Woltmann症候群または英語ではStiff-man症候群としても知られています。 小児または青年期に発生するケースは約5％のみです。
硬直した人の病気症候群は、6つの異なる方法で現れます：
- 腰と脚のみに影響を与える古典的な形状;ジストニックまたは背中の姿勢でわずか1肢に制限される場合の変形形状;重度の自己免疫性脳脊髄炎により体全体に硬直が生じる場合のまれな形状;運動障害がある場合機能性；一般化ジストニアおよびパーキンソニズムeCom遺伝性痙性対麻痺。
通常、この症候群の人はこの病気にかかっているだけでなく、たとえば1型糖尿病、甲状腺疾患、白斑などの他の自己免疫疾患も持っています。
この病気は、医師が指示した治療で治癒できますが、治療には時間がかかります。
症状
硬直した人の症候群の症状は重度で、次のものが含まれます。
- 制御できない特定の筋肉の小さな拘縮と、筋線維の破裂、脱臼、骨折を引き起こす可能性のある筋肉の著しい硬直で構成される連続的な筋痙攣。
これらの症状が原因で、特に背筋が影響を受け、適切に移動およびバランスを取ることができないために頻繁に転倒する場合、脊椎の過前hyperおよび痛みが生じることがあります。
激しい筋肉のこわばりは通常、新しい仕事としてのストレスや公共の仕事をしなければならないストレスの後に発生し、睡眠中に筋肉のこわばりは起こらず、これらのけいれんが存在するために腕や脚の変形が一般的です病気は治療されません。
患部の筋肉緊張の増加にもかかわらず、腱反射は正常であるため、特定の抗体と筋電図を探す血液検査で診断することができます。 他の病気の可能性を排除するために、X線、MRI、CTスキャンも注文する必要があります。
治療
硬直した人の治療は、神経科医が示したバクロフェン、ベクロニウム、免疫グロブリン、ガバペンチン、ジアゼパムなどの薬を使用して行わなければなりません。 病気の間、肺と心臓の適切な機能を確保するためにICUにとどまることが必要な場合があり、治療時間は数週間から数ヶ月に変化します。
血漿輸血および抗CD20モノクローナル抗体（リツキシマブ）の使用も適応でき、良好な結果が得られます。 この病気と診断されたほとんどの人は、治療を受けると治癒します。
