バードン症候群は、主に少女に影響を及ぼし、腸、膀胱、胃に問題を引き起こすまれな病気です。 一般的に、この病気の人はおしっこやうんちをせず、チューブで栄養を与える必要があります。
この症候群は遺伝的またはホルモンの問題によって引き起こされる可能性があり、症状は出生直後に現れます。これは膀胱の形状と機能の変化である可能性があり、膀胱は通常非常に大きく、腸運動の減少または欠如であり、腹のほか、大腸のサイズの縮小と小腸の腫れ。
バードン症候群には治癒法はありませんが、胃と腸のブロックを解除することを目的とする外科的処置がいくつかあり、これにより疾患の症状を改善することができます。 さらに、この症候群の人の平均余命と質を高めるための代替手段は、多臓器移植、つまり、胃腸系全体の移植です。
主な症状
バードン症候群の症状は、出生直後に現れます。主なものは次のとおりです。
- 便秘、尿閉、拡張膀胱、腹部の腫れ、たるんだ腹部の筋肉、嘔吐、腫れた腎臓、腸閉塞。
バードン症候群の診断は、生まれた後の子供の症状の評価と超音波などの画像検査によって行われます。 妊娠20週後に形態学的超音波検査を実施することにより、妊娠中に疾患を特定することもできます。 形態学的超音波の目的を理解します。
治療方法
バードン症候群の治療は病気の治癒を促進することはできませんが、患者の症状を最小限に抑え、生活の質を改善するのに役立ちます。
これらの臓器のブロックを解除し、機能を改善するには、胃または腸の手術をお勧めします。 消化器系の問題のため、ほとんどの患者はチューブを通して栄養補給する必要があります。 経管栄養の方法をご覧ください。
膀胱の手術も一般的で、腹部の皮膚とのつながりを作り、尿を排出します。
しかし、これらの手順は患者にほとんど影響を与えず、多くの場合、栄養失調による死亡、多臓器不全、体内の全身感染、敗血症を引き起こします。 このため、多臓器移植が最良の治療選択肢となり、胃、十二指腸、腸、膵臓、肝臓の5回の手術を一度に行うことで構成されています。
