クリグラー・ナジャー症候群：それが何であるか、主な種類と治療

クリグラー・ナジャー症候群は、胆汁を介して排除するためにこの物質を変換する酵素の変化により、体内にビリルビンが蓄積する肝臓の遺伝病です。

この変化は、症状発現の程度と形態が異なる可能性があるため、症候群はタイプ1、より重度、またはタイプ2により軽く、治療が容易になります。

したがって、体内で除去できずに蓄積するビリルビンは黄jaを引き起こし、皮膚や目が黄色っぽくなり、肝臓障害や脳中毒のリスクがあります。

光線療法を行う赤ちゃん

主な種類と症状

Crigler-Najjar症候群は2種類に分類することができます。2種類は、グルコロニルトランスフェラーゼと呼ばれるビリルビンを変換する肝臓酵素の不活性の程度、および症状と治療によって異なります。

これは、血液中に過剰に蓄積されて出生時でさえ症状を引き起こすビリルビンの変換のための肝臓活性の完全な欠如があるため、最も深刻なタイプです。

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この場合、ビリルビンを変換する酵素は非常に低く、それでも存在します。また、重度ですが、黄undはそれほど強くなく、1型症候群よりも症状と合併症が少ないです。脳も小さく、ビリルビンの上昇のエピソードで発生する可能性があります。

症状：さまざまな強度の黄und 。軽度から重度の場合があり、生涯を通じて他の年に現れることもあります。また、感染や脱水など、身体に何らかのストレスがかかった後に起こることもあります。

この症候群のタイプによって引き起こされる子供の健康と生命へのリスクにもかかわらず、治療、光線療法、さらには肝移植で症状の数と重症度を減らすことができます。

クリグラー・ナジャー症候群の診断は、AST、ALT、およびアルブミンなど。

診断はDNA検査または肝生検で確認され、これらは症候群のタイプを区別することができます。

Crigler-Najjar症候群1型の体内のビリルビンレベルを低下させる主な治療法は、1日少なくとも12時間の青色光による光線療法であり、これは各人のニーズに応じて異なります。

光線療法は、ビリルビンを分解して変換し、胆汁に到達して体内で除去できるため、効果的です。この治療には、輸血や、コレスチラミンやリン酸カルシウムなどのビリルビンキレート剤の使用を併用して、場合によっては有効性を改善することもあります。適応症と光線療法の仕組みの詳細をご覧ください。

それにもかかわらず、子供が成長するにつれて、体は治療に対して抵抗力が増し、皮膚はより抵抗力が増し、ますます多くの光線療法が必要になります。

Crigler-Najjar症候群2型の治療では、光線療法は生後1日目、または他の年齢では補完的な形態としてのみ行われます。胆汁を介してビリルビンを除去する肝臓酵素の活性を高める可能性があります。

しかし、どのタイプの症候群の最終的な治療も、肝臓移植でのみ達成されます。肝臓移植では、適合するドナーを見つけ、手術のための身体的条件を整える必要があります。それがいつ適応されるか、そして肝移植からの回復はどのようになっているかを知る。